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Miastenia Gravis

Introdução

A Miastenia gravis é uma doença auto-imune caracterizada pela presença de anticorpos (proteínas de defesa) do próprio organismo atacando os receptores de acetilcolina na junção neuromuscular (contato entre o nervo e o músculo). A acetilcolina é um neurotransmissor (substância química que é liberada pelos impulsos nervosos) importante na passagem do estímulo nervoso ao músculo e provocar as contrações musculares, responsáveis pelo movimento.

Figura 1. Junções neuromusculares normal (Painel A) e miastênica (Painel B).

Nas junções neuromusculares normais (A), as vesículas liberam acetilcolina de locais específicos da terminação nervosa (fim do nervo em contato com o músculo). A acetilcolina cruza o espaço sináptico (espaço entre o nervo e o músculo) para alcançar os receptores que estão concentrados no topo das dobras juncionais. A acetilcolinesterase (enzima que destrói a acetilcolina) rapidamente encerra a transmissão através da hidrólise da acetilcolina, inativando seu efeito. Na junção miastênica (B) há um reduzido número de receptores de acetilcolina, as fendas sinápticas são mais simples, o espaço sináptico é alargado, e a terminação nervosa é normal.

(Extraído do “The New England Journal of Medicine”

– Vol. 330:1787-1810 June 23, 1994 Number 25)

A doença, que afeta as vias de resposta nervosa dos músculos, leva à progressiva fraqueza muscular (fadiga miastênica). Os músculos, que podem parecer normais no início, tornam-se fracos com o uso continuado. Isto é por que a pessoa com miastenia gravis sentirá mais forte quando acorda ou está descansada, e mais fraca no final do dia quando os músculos foram usados. Na realidade, este cansaço crescente é uma característica marcante da doença.

A Miastenia gravis pode aparecer em qualquer idade, mas afeta principalmente as mulheres entre 20 e 40 anos de idade. Porém, quando a doença aparece após os 50 anos de idade, os homens são geralmente mais atingidos.

Ainda não se sabe a causa da Miastenia Gravis. Embora não se acredite que a miastenia gravis seja hereditária ou contagiosa, bebês nascidos de mães que têm miastenia gravis têm um risco aumentado de ter miastenia gravis após o parto. É provável que o bebê adquira anticorpos da mãe por via placentária durante a gestação. Em geral os sintomas desaparecem dentro de algumas semanas após o parto.

Quadro Clínico

• Fadiga muscular, envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios;
• Fraqueza muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso, que piora depois de uma atividade ou no final do dia;
• Ptose palpebral (pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente;
• Alteração na expressão facial (contração involuntária do rosto);
• Fraqueza muscular inicialmente da face. Os músculos que controlam as pálpebras e os movimentos dos olhos são normalmente afetados precocemente na doença, seguidos de fraqueza facial que pode fazer o sorriso, a mastigação, o engolir e a fala difíceis. Na maioria das pessoas, a doença torna-se eventualmente mais generalizada, e pode afetar os músculos dos braços e as pernas. Às vezes a doença afeta os músculos que controlam a respiração;
• Dificuldade para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e engolir (fadiga dos músculos da faringe);
• Falta de ar (quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas, como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória (ventilação mecânica);
• Transtornos da fala (quando envolve os músculos da laringe);

A fraqueza súbita e severa (crise miastênica) pode desenvolver sem aviso prévio, às vezes ativada por uma infecção ou outro fator de stress, físico ou emocional, causando problemas na respiração, na movimentação e / ou na deglutição.

Diagnóstico

A história clínica e os achados de exame físico darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis. Os exames para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos dos olhos serão o segundo passo. Se os resultados sugerirem a doença, alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem:

• Teste Anti-colinesterase: Drogas que inibem a enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na junção neuro-muscular, resultando numa força aumentada dos músculos miastênicos. O Edrophonium (Tensilon) é a droga que normalmente é utilizada neste teste, que nas pessoas com miastenia gravis pode reduzir a fraqueza do músculo temporariamente.
• Excitação nervosa repetitiva:Choques elétricos estimularão os nervos a uma freqüência de três vezes por segundo e os potenciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo. Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.
• Radioimunoensaio para anticorpos de receptores anti-acetilcolina: Estes exames irão checar a presença de anticorpos específicos dos receptores de acetilcolina que causam a miastenia gravis. Níveis altos destes anticorpos estarão presentes em quase 100 por cento das pessoas com a doença.
• Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.
• Um exame de Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para procurar problemas no timo.
• Testes de função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar problemas respiratórios que aparecem na doença.

Prevenção

Como a causa da miastenia gravis ainda não foi descoberta, não há nenhum modo conhecido de se preveni-la. Porém, uma vez a doença se desenvolveu, existem maneiras de se prevenir os surtos de piora ou as recidivas:

• Após uma atividade física, descanse o necessário para permitir a recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo.
• Evite atividades extenuantes e exaustivas.
• Evite o calor e o frio excessivos.
• Evite tensão emocional, valorizando menos os problemas corriqueiros da vida, que geralmente se resolvem por si só.
• Sempre que possível, evite exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive resfriados e gripe. Vacinações para infecções evitáveis e comuns (como a da gripe) são recomendadas.

Ajude seu médico a monitorar suas reações aos medicamentos prescritos. Alguns remédios prescritos geralmente para outros problemas, como infecções ou hipertensão, podem piorar a miastenia gravis. Se os problemas forem significativos, você pode recorrer a tratamentos alternativos ou evitar alguns medicamentos completamente.

Tratamento

Em geral, existem quatro métodos de tratamento disponíveis para serem usados na miastenia gravis:

• Agentes Anti-colinesterase: São usados como tratamento de primeira linha da miastenia gravis e agem liberando mais acetilcolina para acumular na junção neuromuscular. Isto aumenta as chances de serem ativados os receptores, de forma que os nervos e os músculos terão uma melhor comunicação, e os músculos não irão enfraquecer tão depressa. A Piridostigmina (Mestinon) é o medicamento anti-colinesterase mais prescrito no mundo todo. Altas doses do medicamento podem aumentar a fraqueza (efeito contrário).
• Timectomia: A remoção cirúrgica do timo (órgão presente no tórax) é indicada por seu efeito terapêutico na miastenia gravis ou para prevenir a disseminação (ou crescimento) de um timoma (tumor do timo). Acredita-se que removendo o timo elas possam re-equilibrar o sistema imune de alguma maneira. Se o timoma não pode ser removido completamente, ou se já espalhou, clips marcadores são colocados no local onde ele foi retirado para fazer radioterapia após a cirurgia.
• Tratamento Imunossupressor: É indicado quando a fraqueza não pode ser controlada pelos agentes anticolinesterase e o paciente está suficientemente bem para tolerar os efeitos colaterais dos imunossupressores. A prednisona (corticóide), a azatioprina (Imuran®, Imunen®) e a ciclosporina (Sandimmun ®, Cyclosporin ®) são agentes agora usados para induzir uma supressão do sistema imunológico de forma mais prolongada.
• Imunoterapias de Curta Duração: A plasmaferese é um processo no qual os anticorpos são removidos da circulação (separados do sangue), através do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois a devolução do plasma ao sangue (autotransfusão). Diminuindo a quantidade de anticorpos anormais, a plasmaferese provê um retorno temporário da força muscular para muitas pessoas. Isto é usado principalmente para estabilizar a condição do paciente miastênico em crise ou para tratamento de curta duração em pacientes submetidos à timectomia. As indicações da Terapia com Imunoglobulina Intravenosa são as mesmas da plasmaferese e envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o sistema imune.

Qual médico procurar?

Deve-se procurar um neurologista sempre que houver qualquer fraqueza ou fadiga muscular progressiva e sem causa aparente.

Se foi feito o diagnóstico de miastenia gravis, é extremamente importante estar preparado para procurar um pronto socorro no caso de uma crise miastênica. Se os músculos que controlam a respiração forem afetados, em decorrência de uma infecção respiratória - até mesmo uma pequena falta de ar pode rapidamente se transformar numa emergência, necessitando ajuda médica imediata.

Prognóstico.

A miastenia gravis é uma doença crônica que normalmente progride lentamente com o passar do tempo. Embora os sintomas possam flutuar em severidade durante anos, a doença raramente desaparece por si só. Recidivas ocorrem até mesmo depois de períodos de provável remissão.Os tratamentos atuais podem permitir à maioria das pessoas com miastenia gravis viver normalmente ou próximo do normal. Outras desordens auto-imunes, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a Artrite Reumatóide podem estar associadas com a miastenia gravis, e podem desenvolver-se antes ou depois da doença ser diagnosticada.

Fonte do Site Policlin